В клинику Педиатрического университета пришла очередная благодарность от мамы больного ребенка.

Главному врачу Резнику В.А.

От Даниловой Т.Н., Донецкая область, город Харцызск.

Хочу выразить благодарность врачу гастроэнтерологического отделения Шиловой Елене Вадимовне.

Хотим пожелать долгих лет жизни, успешной врачебной практике, здоровья, мира и всех благ.

Спасибо, что в России есть такое учреждение, в котором оказывают высокопрофессиональную медицинскую помощь.

С большим удовольствием мы с дочерью приезжали сюда на обследование.

29.08.2025.

Мы встретились с врачом гастроэнтерологического отделения Еленой Шиловой, которая вот уже десять лет в буквальном смысле спасает тяжелых больных, прибывающих в клинику со всей России.

- Помните эту пациентку?

- Да, эта девочка впервые приехала к нам три года назад в возрасте 13 лет, она из Донецкой области. Врачи местной больницы связались с нами посредством телемедицинской консультации. У девочки было тяжелое состояние, у нее была клиника печеночной недостаточности, но на месте ей не смогли поставить диагноз. Мы сразу предположили, что у нее болезнь Вильсона- Коновалова и предложили госпитализацию к нам.

- А что это за болезнь?

- Это редкое генетическое орфанное заболевание. У этого ребенка, кроме поражения печени, оно проявлялось в виде гемолитических кризов. Это редкость, такая ситуация встречается только в 1−2% всех случаев болезни Вильсона-Коновалова. При этом заболевании неправильно работает белок, который в норме должен выводить медь из организма. Медь у нас не синтезируется, она вся поступает с едой. В норме часть ее идет на функции организма, а избыток должен выводиться, но у пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова за счёт генетических поломок медь не выводится и в избытке накапливается в органах-мишенях: чаще всего в печени, либо в печени и головном мозге. И только 1−2% таких пациентов накапливают медь еще и в эритроцитах, что приводит к их разрушению и развитию гемолитического криза.

- Как вы ее спасли?

- Тут работала целая мультидисциплинарная команда: мы делали плазмообмен, были подключены врачи-гематологи, нам помогали реаниматологи и даже хирурги. После распада эритроцитов билирубин накапливается в желчном пузыре, что привело к образованию камней, ребенку потребовалось хирургическое лечение. Потом, когда мы вывели девочку из тяжёлого состояния, стабилизировали ее, мы смогли подобрать базисную терапию.

- В чем она заключалась?

- Для начала мы сократили поступление меди в организм девочки при помощи диеты, исключили какао, бобовые, морепродукты, печень, гречку. Потом подобрали индивидуальную хелатную терапию- это препараты, которые связывает медь и выводят ее из организма. Подбор хелатной терапии - это тоже непростая задача, он проводится под контролем лабораторных показателей, анализируется динамика выведения меди, титрование дозы препараты, отслеживание побочных эффектов.

- Если бы вы это не сделали, что было бы с девочкой?

- Она бы погибла, это совершенно точно. А сейчас она в полном порядке, мы ждем ее последний раз к нам на обследование через полгода, в декабре, и выпускаем ее во взрослую жизнь. Конечно, у нее остается пожизненная диета и хелатная терапия, но в целом она будет жить нормально.

- Это лечение – оно соответствует каким-то мировым стандартам?

- Абсолютно. Методы лечения, которые мы используем, абсолютно такие же, как в современных мировых клиниках.

- Работать с такими тяжелыми больными непросто?

- Я люблю своих пациентов, я люблю работать с тяжелыми больными, мне это интересно.

- Потому что вы их выхаживаете, и они потом все счастливы?

- Потому что не все умеют лечить тяжелых больных, и в этом есть определенный кайф, когда ты можешь пролечить ребенка, увидеть результат, и по факту, наверное, спасти ему жизнь.

Ингредиенты:

• печень куриная – 300 г.

• лук – 1 шт.

• сливы – 100 г.

• сахар – 1/2 ст. л.

• сахарная пудра – 1/2 ч. л.

• сливочное масло – 1 ст. л.

• итальянские/прованские травы

• соль, перец, оливковое масло

Ингредиенты:

• печень – 800 г.

• томатная паста – 1 ст. л.

• сметана – 1 ст. л

• соль, перец

• мука – 1 ст. л.

<...> Существует четыре фазы острой интоксикации парацетамолом: доклиническая фаза, повреждение печени, печёночная недостаточность и восстановление[33]. Первая фаза, или доклиническая фаза, наступает вскоре после приёма парацетамола в токсичных дозах и может длиться 12–24 часа. Могут наблюдаться неспецифические симптомы, такие как тошнота, рвота, потливость или вялость. Через один-два дня после приёма начинается вторая фаза, о которой свидетельствует гепатотоксичность лабораторных показателей [повышение уровня печёночных ферментов, лактата, международного нормализованного отношения (МНО)][33,34]. Клинически может наблюдаться боль в правом верхнем квадранте живота. В некоторых случаях повреждение печени переходит в третью фазу, которая обычно наступает на третий-пятый день. При этом тошнота и рвота могут повторяться или усиливаться и сопровождаться усталостью, желтухой и угнетением центральной нервной системы, которое может варьироваться от спутанности сознания до комы[33]. Может наблюдаться повышение уровня печёночных аминотрансфераз до 10 000 МЕ/л[35]. Возникающий в результате некроз печени и печёночная недостаточность могут привести к летальному исходу и сопровождаться полиорганной недостаточностью[33,34]. Наконец, четвёртая фаза — восстановление с нормализацией лабораторных показателей. Примерно у 70 % пациентов наступает полное выздоровление, а 1–2 % умирают от печёночной недостаточности[33].

<...> Острое повреждение печени может возникнуть при приеме парацетамола в дозе, не превышающей рекомендуемую суточную максимальную дозу (4000 мг)[4],

<...> Взаимодействие парацетамола и алкоголя представляет особый интерес, поскольку эти соединения являются конкурентными субстратами для CYP2E1, что снижает выработку реактивных соединений NAPQI, образующихся при метаболизме парацетамола. В результате однократный приём алкоголя может фактически выступать в качестве защитного механизма от гепатотоксичности парацетамола[43-46] (это очень сомнительно - прим.мое)

С другой стороны, гепатотоксичность парацетамола усиливается при хроническом употреблении алкоголя из-за усиления регуляции и повышения синтеза и активности CYP2E1, а также снижения выработки глутатиона.

Активированный уголь помогает снизить количество пациентов, у которых развивается токсическая концентрация парацетамола в сыворотке крови[72], а также уменьшить степень повреждения печени <...> активированный уголь приносит некоторую пользу даже при более позднем приёме, что указывает на дополнительный механизм снижения гепатотоксичности[72].

При острой печеночной недостаточности, вызванной отравлением парацетамолом, смертность составляет 30 %, если нет возможности провести трансплантацию печени [89,90].

<...> Отравление парацетамолом, вызванное случайной или намеренной передозировкой, является актуальной глобальной проблемой

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7336293/#B24

Истинная распространенность ЛИПП остается и, видимо, останется неизвестной. К причинам недостаточной регистрации случаев пациентов с ЛИПП, которые можно выделить в ряде стран и в Российской Федерации (РФ), можно отнести: высокий уровень продаж безрецептурных препаратов, сложность диагностики (в 90% случаев при ЛИПП легкой степени можно установить только лабораторные сдвиги в отсутствие клинической симптоматики), некорректное понимание и описание причин поражения печени специалистами системы здравоохранения; отсутствие специфических лабораторных признаков ЛИПП; отсроченное и позднее развитие ЛИПП. (а также высокий уровень продаж рецептурных медикаментов без рецепта – прим.мое)

<...> лабораторное выявление повышенной активности АЛТ, АСТ, явления печеночной недостаточности, некроз гепатоцитов; явления гепатотоксичности наблюдаются при одномоментном приёме парацетамола per os 10 г и более, риск развития значительно повышается при совместном приёме алкоголя.

https://cyberleninka.ru/article/n/lekarstvennoe-porazhenie-p...

Объем мирового рынка безрецептурных препаратов в 2024 году оценивался в 180 миллиардов долларов США. Ожидается, что рынок вырастет со 188,3 млрд долларов США в 2025 году до 302,3 млрд долларов США в 2034 году... <...> В первую очередь это обусловлено растущей склонностью потребителей к самолечению. https://www.gminsights.com/ru/industry-analysis/over-the-cou...

"Скрытый" парацетамол содержится в более чем 100 препаратах (Терафлю, Цитрамон, Ибуклин, Пенталгин, Антигриппин и др.). Бесконтрольный их прием легко приводит к превышению суточной нормы https://rg.ru/2024/03/21/doktor-miasnikov-poiasnil-kak-bezob...

Больная В. принимала парацетамол в дозах, превышающих среднюю суточную дозу (СД) в составе комбинированных лекарственных препаратов в течение 3 недель. У всех больных на ранних стадиях заболевания отмечены явления токсического гастрита, слабость, позднее развился синдром поражения пече-ни с характерной клинической и лабораторной картиной. У больной Б., наряду с печеночным синдромом отмечена нефропатия... <...>

Парацетамол в токсических дозах является гепатотропным ядом (как выяснилось ранее, токсическая доза может соответствовать рекомендованной – прим.мое). Почки также способны метаболизировать парацетамол до свободных токсичных метаболитов, что может привести к канальцевому некрозу. <...>

За рубежом прогнозируют тяжесть заболевания на ранних сроках, основываясь на соотношении времени от момента приема яда и концентрации парацетамола в плазме крови (в России этого нет или почти нет – прим.мое).

Таким образом, ранняя госпитализация боль-ных с отравлением парацетамолом играет очень важную роль в исходе заболевания. В силу особенностей течения отравления все больные, принявшие токсическую дозу парацетамола, должны быть госпитализированы в токсикологическое отделение, независимо от наличия и степени выраженности клинических проявлений. <...>

Наибольшую опасность представляет развитие молниеносной формы печеночной недостаточности. Широкое применение населением парацетамола может привести к увеличению количества отравлений. Поэтому не только токсикологи, но и врачи общей практики должны знать об этом виде отравлений (но не знают – прим.мое) https://cyberleninka.ru/article/n/paratsetamol-kak-etiologic...

Самостоятельный прием пациентами парацетамола, без врачебного контроля, в избыточных и пролонгированных дозировках может спровоцировать агранулоцитоз, тромбоцитопению, анемию, повреждения почек и печени...

<...> Токсическое действие парацетамола на печень связано с его метаболитом – N-ацетил-p-бензохинонимином (NAPQI).

<...> I стадия – ковалентное связывание NAPQI с гепатоцитами, иногда – с нефроцитами, с развитием некроза гепатоцитов и повреждением нефроцитов. NAPQI запускает процесс перикисного окисления внутриклеточных ферментов.

II стадия – каскад перекисного окисления приводит к аккумуляции нейтрофилов и снижению кровотока в зоне микроциркуляции.

В результате снижения потребления или доставки кислорода развивается тканевая гипоксия. В дальнейшем развиваются метаболический ацидоз, лактатемия, нарушение гемокоагуляции, острая печеночная недостаточность, отек мозга, которые и служат непосредственной причиной смерти у больного.

Выделяют несколько клинических форм отравления парацетамолом [11]. При бессимптомной клиника и лабораторные признаки как правило отсутствуют.

Наблюдается при приеме малых доз или своевременном начале антидотной терапии. При легкой клинически наблюдается тошнота, рвота; лабораторно – незначительное повышение билирубина, повышение МНО не более 1,5, снижение мочевины крови. Уровень аминотрансфераз не изменяется. Показатели нормализуются в течении ближайших нескольких суток. При отравлении средней тяжести аминотрансферазы повышаются выше 100 ед/л, возможны начальные признаки энцефалопатии. Выздоровление наиболее вероятно в течении 10 дней. Тяжелая форма манифестирует с первых суток тяжелой неукротимой рвотой, болями в животе, декомпенсированным метаболическим ацидозом, высоким уровнем лактата сыворотки (>3 ммоль/л), возможно развитие комы.

Если антидотная терапия не проводилась или была выполнена с задержкой ее начала более чем на 24 часа, то развивается крайне тяжелая форма отравления парацетамолом. Для нее характерно развитие острой печеночной или почечно-печеночной недостаточности, печеночной энцефалопатии и отека мозга.

Наиболее вероятным исходом является смерть или длительная кома. https://cyberleninka.ru/article/n/klinicheskiy-sluchay-tyazh...

В мировой и отечественной практике в качестве средства антидотной терапии при отравлении парацетамолом используется N-ацетилцистеин.