Перескажу вам один интересный клинический случай, который впоследствии нашел отражение в книге и в фильме.
Сюзана Кэхалан, 24 - летняя журналистка New York Post, активная, жизнерадостная, без каких-либо психических проблем в прошлом. Весной 2009го года по непонятным причинам ее эмоциональное состояние довольно резко меняется: она становится эмоционально лабильной, легко раздражается, а иногда впадает в беспричинную эйфорию. Также она замечает необъяснимую тревогу и сложности со сном. Видимых причин для всего этого нет, чувствует она себя соматически нормально, разве что лёгкая головная боль доставляет неудобства. Однако состояние довольно быстро ухудшается, появляются первые слуховые и зрительные иллюзии, например боковым зрением она видит насекомых на стене, а когда смотрит на них, они пропадают.
Тем временем состояние стремительно ухудшается, уже через пару недель развивается полноценный психоз, ей кажется, что все говорят о ней, коллеги смотрят странно, она перестает доверять даже близким и пытается вести записи, чтобы разобраться в заговоре. Появляются и слуховые галлюцинации, она слышит отдельные слова и целые фразы. Ей становится сложно говорить, она путает слова и иногда мысли пропадают посреди фразы. Окружающие беспокоятся за нее и она попадает в психиатрическую больницу.
В больнице закономерно ставится вопрос об остром психотической состоянии, но плюсом ко всему уже на следующий день впервые в жизни у нее случается развернутый судорожный припадок. ЭЭГ и МРТ головы не дают ответов, явных изменений нет. Кроме того, появляются короткие периоды потери сознания, а позже и эпизоды кататонического ступора, когда девушка становится неподвижной, не реагирует на раздражители. В целом все укладывается в картину дебюта шизофрении с кататонией, но врачей смущают неврологические симптомы - непроизвольные движения глаз, гримасничание, дискинезии. Отмечается и нестабильность вегетативной регуляции - скачки давления, тахикардия, подъемы температуры и давления. Все это тоже может быть характерно для кататонической шизофрении, но все же картина нетипична.
Поиски продолжаются, в ликворе обнаружен лёгкий лимфоцитарный плеоцитоз и повышения белка, изменения неспецифичные, но они подтолкнули в правильном направлении. Вирусного и бактериального заражения не обнаружено, но есть некоторое воспаление и невролог подумала об аутоиммунном процессе. Анализ крови и ликвора подтвердил наличие анти-NMDA-R антител (я позже расскажу о заболевании подробнее). Природа состояния стала понятна, на КТ и МРТ была обнаружена опухоль яичника (тератома), которая и вызвала иммунный ответ против собственного мозга.
Врачи провели операцию по удалению тератомы, заглушили аутоиммунную реакцию. Реабилитация заняла не один месяц, девушке пришлось многому учится заново, но в итоге она смогла полностью восстановиться.
В 2012 году она выпустила автобиографическую книгу "Разум в огне: месяц моего безумия", а в 2016 году вышел фильм по этой книге - "Разум в огне", права на которые в 2017 году приобрел нетфликс (фильм я кстати не смотрел, может подскажите, стоит ли).
Теперь немного о заболевании.
Аутоиммунный энцефалит с антителами к NMDA-рецепторам - это редкое аутоиммунное заболевание. Болеют им чаще молодые девушки и чаще всего триггером становится тератома яичника, но тут надо рассказать по порядку. В нашем мозге есть NMDA-рецепторы, они ключевые в глутаминэргической системе, которая влияет на работу всех отделов мозга, отсюда и такая разнообразная симптоматика. Когда антитела к этим рецепторам на них воздействуют, рецепторы убираются с поверхности нейронов, что приводит к нарушению функционирования. Этот процесс обратимый (они не повреждаются), поэтому пациент и может полностью восстановиться.
Почему же эти антитела появляются? Изначально ещё в ранних стадиях эмбриогенеза формируются участки, которые защищены от контакта с иммунной системой - это ткань мозга и ткани яичек и яичников. Если упрощать, то организм защищает эти органы от контакта с иммунной системой, она довольно часто сбоит, а возможности регенерации у мозга очень невелики, да и гомеостаз (состояние равновесия) очень хрупкий. Защищает мозг от этого контакта гемато-энцефалитический барьер, в норме он не пропускает антитела, да и ткани мозга не знакомы иммунной системе, там функцию защиты выполняет микроглия, астроциты и прочие местные ребята. В общем существует мозг отдельно от иммунной системы и ей незнаком, в отличии от остальных тканей организма.
Мы ушли в сторону, а про то, почему появляются антитела, так и не выяснили. Появляются они из-за тератомы. Дело в том, что тератома - это опухоль из зародышевых клеток, которые дают начало всем другим клеткам организма. Чаще всего она локализуется в яичниках или яичках и может содержать в себе разные ткани - волосы, зубы, мышцы, кости и даже подобия органов. В этом случае в ней содержится нервная ткань с нашими NMDA-рецепторами. В какой-то момент тератома презентует иммунной системе эти ткани с рецептором, а так как они не знакомы (помните, что мозг очень рано изолироваться от иммунной системы), то воспринимаются как чужеродные и к ним вырабатываются антитела.
Сейчас подумалось, что тератома выглядит как творчество неудавшегося ИИ.
Казалось бы и ладно, ведь антитела не проходят через ГЭБ. Однако при определенных условиях (воспаление, травма) он все же может становится проницаемым, а опухолевый процесс по сути вызывает постоянное воспаление. Некоторое количество антител попадает через ликвор в ткани мозга и нарушает работу рецепторов. Тут уже включаются собственные защитные механизмы мозга, активируются микроглия и астроциты, но проблема в том, что это приводит к ещё большей проницаемости ГЭБ, в мозг попадает больше антител. Мы наблюдаем прогрессивное развитие клиники.
Если вовремя понять что происходит, подавить работу иммунной системы и удалить тератому, то пациенту удается восстановиться. Тут конечно самое сложное вовремя встать на верный путь в диагностике. В случаях когда тератомы нет, причиной становится перекрестная иммунная активация или нарушение ГЭБ по другим причинам ( например вирусные инфекции или травмы).
Мы в работе тоже помним про энцефалиты, нас правда чаще напрягает клещевой, район эндемичный. Вспоминается и случай вирусного энцефалита у пожилой пациентки с отрывочной психотикой, благо тоже довольно быстро разобрались.
Надеюсь было интересно!
