Сегодня еще одна история из практики
На прием пришла девушка около 30 лет, спортивного телосложения, среднего роста.
Предъявляла жалобы на периодический отек правой верхней конечности, периодическое посинение правой верхней конечности, слабость в правой верхней конечности. Данные жалобы беспокоят около 3 лет. Отмечает волнообразное течение заболевания, с периодами усиления и ослабления симптомов. Каких-либо хронических заболеваний, перенесенных операций или серьезных травм в анамнезе не было.
Кто читает мои посты, наверное, уже догадался, какой у девушки диагноз - Синдром Педжета, но не спешите)
У пациентки на руках было УЗИ вен верхних конечностей - по УЗИ патологии не выявлено.
Лично у меня тут возникла прям стойкая уверенность, что кто-то не прав.
Отправляю пациентку на повторное УЗИ с прицелом на подключичную вену - ответ тот же: патологии не выявлено. На всякий случай, также было сделано УЗИ артерий верхних конечностей - патологии не выявлено. На этом мои полномочия заканчиваются. Сосудистой патологии у пациентка не выявлено, отправляю ее на консультацию к неврологу. Записываю телефон, чтобы проследить результаты.
Через неделю связываюсь с пациенткой: невролог своей патологии не выявил. За время ее обследования волна обострения пошла на спад, поэтому пациентке уже не очень хочется лечится, однако, меня одолевает научный интерес, я уверен, что мое первоначальное предположение: Синдром Педжета - верное. Предлагаю сделать КТ с контрастированием, на котором тоже ничего не выявляется. На данном этапе я захожу в тупик, диагноз поставить ей я не способен, да и подтвердить сосудистую патологию не получается.
Я начинаю активно искать в литературе подобные случаи и кроме синдрома Педжета ничего не нахожу. Однако, в одной из статье нахожу один небольшой абзац о синдроме Мак-Клири
Синдром McCleery — периодическая позиционная обструкция подключичной вены при отсутствии венозного тромбоза, которая клинически проявляется преходящим отеком и нарушением окраски кожного покрова верхней конечности.
1 — средняя лестничная мышца; 2 — диафрагмальный нерв; 3 — передняя лестничная мышца; 4 — длинный грудной нерв; 5 — плечевое сплетение; 6 — подключичная артерия; 7 — подключичная вена; 8 — ключица; 9 — подключичная мышца; 10 — реберно-ключичная связка; 11
Нахожу рекомендации по диагностики данного заболевания. Нужно делать УЗИ вен верхних конечностей с функциональными пробами: посмотреть вены, когда рука максимально поднята вверх. Но даже в Москве так сразу не найдешь такого специалиста. Через медицинское сообщество нахожу врача, к кому ее можно направить. Пациентка отправляется на исследование и диагноз подтвержден.
Пациентка счастлива, я счастлив - возможно меня заплюют и скажут, что каждый уважающий себя сосудистый хирург должен знать данное заболевание, но я могу сказать честно - я с ним встретился впервые, ранее даже не слышал про такой синдром. Но судя по литературным данным, я такой не один, и часто таких пациентов гоняют от одного специалиста к другому, без существенного прогресса.
Но вернемся к пациентке. Диагноз поставлен, однако, лечение тут такое же как при Синдроме Педжета - резекция 1 ребра, либо сухожилия лестничной мышцы, либо резекция реберно-ключичной связки. Либо всего вместе. На картинке выше можно посмотреть особенности анатомии данной области - все эти анатомические структуры могу сдавливать подключичную вену.
С пациенткой я связывался перед написанием этого поста: на сегодняшний день все симптомы патологии у нее сохраняются, а на радикальную операцию она не решается.
Будем надеется, что светлые головы придумают какую-нибудь малоинвазивную операцию, которая позволит повысить качество жизни у этой группы пациентов.
Отдельно напишу про частоту данной патологии: Данная патология относится к синдрому верхней апертуры грудной клетки (СВАГК) — "группа клинических синдромов, вызванных врожденной или приобретенной компрессией плечевого нервного сплетения или подключичных сосудов вследствие их прохождения через верхнюю апертуру грудной клетки. Проявления СВАГК вариабельны и зависят от структуры, подвергшейся компрессии. Комплекс симптомов, развивающихся в результате сдавлении плечевого сплетения, относят к нейрогенной форме СВАГК; из-за сдавления подключичной артерии — к артериальной форме СВАГК; вследствие сдавления подключичной вены — к венозной форме СВАГК. По данным G. Wójcik и соавт., ежегодно 1—2% населения планеты испытывают симптомы, связанные со сдавлением сосудисто-нервного пучка при выходе из грудной клетки. Более 95% всех случаев приходится на нейрогенную форму СВАГК, 4% — на венозную форму СВАГК, 1% — на артериальную форму СВАГК" -
