Продолжаю делать скетчи объектов окружения. На повестке дня стена и колонны. Если есть соображения, как можно улучшить, в плане идеи, уже имеющиеся или общее впечатление в целом, сочту за честь, если поделитесь мыслями в комментариях.
P.S. Всем творческих!
Хорея Гентингтона — это наследственное, медленно прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующаяся беспорядочными, отрывистыми, нерегулярными движениями и психическими нарушениями.
Видео-версия:
Болезнь Гентингтона названа в честь Джорджа Гентингтона , американского врача, подробно описавшего это заболевание в 1872 г., а также его отца и деда, которые наблюдали за семьями старых переселенцев из деревни Ист-Хэмптон, расположенной на острове Лонг-Айленд Нью-Йорк.
Болезнь Гентингтона известна со средних Веков, как пляска святого Вита.
Святой Вит был историческим персонажем и жил на Сицилии. Этот христианин был замучен римлянами в 303 году во времена гонений на христиан, развернутых императором Диоклетианом. А спустя 1000 лет его имя стало ассоциироваться с "пляской". Когда по неизвестным причинам распространилось поверье, что всякий, кто спляшет перед статуей святого Вита в его день (15 июня), получит заряд бодрости на весь год. Тысячи людей толпились вокруг статуй святого в этот день, и их пляски нередко носили весьма экспансивный, эмоциональный характер.
Святой Вит:
Симптомы болезни Гентингтона:
Симптомы болезни развиваются постепенно, начинаясь как правило, в среднем возрасте от 35 до 40 лет. На ранних стадиях происходят небольшие изменения личности, интеллектуальных способностей и физических навыков. Постепенно появляются патологические движения; они включают в себя хорею, миоклонические судороги и псевдотики. Деменция и психические нарушения (например, депрессия, апатия, раздражительность, асоциальное поведение, биполярные или шизофреноподобные расстройства) могут развиваться как до, так и одновременно с двигательными нарушениями.
Типичными проявлениями в разгар болезни являются причудливая, "кукольная" походка, гримасничанье, неспособность сознательно быстро двигать глазами, не мигая или не кивая головой, неспособность доводить целенаправленные движения до конца, например, при попытке высунуть язык, или сделать хватательное движение. В ряде случаев наблюдались гиперкинезы в руках в виде быстрого сгибания и разгибания пальцев, в ногах — в виде поочередного скрещивания и разведения ног в сторону. По мере течения заболевания у человека могут наблюдаться и другие изменения, такие как снижение аппетита, потеря массы тела, снижение самооценки, нарушение сексуального влечения, а также недержание мочи и стула.
Впечатлительным, просьба не смотреть!
Гиперкинез при хореи Гентингтона:
Патогенез Хореи Гентингтона:
Болезнь передаётся по наследству. В семье, где один из родителей несёт такую мутацию каждый из потомков может получит её с вероятностью 50%. Наследование не зависит от пола носителя. Частота встречаемости заболевания среди населения с европейскими корням составляет примерно до 7:100000 случаев, для других народов 1:1000000.
Ген хореи Гентингтона кодирует белок гентингтин, функция которого до конца не выяснена. Однако известно, что аномальный белок токсичен для нейронов головного мозг, что и обусловливает постепенную атрофию мозговых структур. Происходит поражение полосатого тела, основная функция которого, планирование и коррекция движений и нарушения в этой области провоцируют симптомы заболевания.
Полосатое тело:
Диагностика болезни Гентингтона:
Диагностика болезни Гентингтона основывается на характерных для заболевания симптомах, КТ и МРТ головного мозга, и при наличии семейного анамнеза подтверждается генетическим тестированием.
Болезнь Гентингтона неизлечима, но существует лечение, способное лишь облегчить некоторые симптомы. Пациенты проходят лечение у невролога.
С момента появления первых симптомов продолжительность жизни составляет около 15—20 лет. Смерть обычно происходит не из-за болезни Гентингтона, а из-за сопутствующих ей осложнений, включая пневмонию, заболевания сердца и травмы. Часто больные совершают суицид.
Пациентам, у которых есть родственники 1-й степени родства с болезнью Гентингтона, особенно женщинам детородного возраста и мужчинам, планирующим иметь детей, необходимо генетическое консультирование и тестирование.
P.S. Спасибо, что прочитали до конца! Будьте здоровы!
Мои посты, которые могут быть Вам интересны:
Фосфорный некроз или проклятие спичечных фабрик 19 века
Радиевые девушки или темные времена капитализма первой половины 20 века
Видео со звуком
Знакомая запекала яблоки в духовке, а они пляшут😂
Знакомая моя, тег моё
Баянометр показал футбольную команду😁
Немного о том, как видели мир люди в XVI веке. Точнее, как видели его конец: пляшущие Смерти. Поучительный алфавит, посвящённый тому, что перед Смертью все равны.
(ради чего, собственно, создавались все Пляски Смерти).
Относится к тому времени, когда мир вокруг казался куда более таинственным и опасным, чем сегодня.
Мастер - Г. Гольбейн, датируется 1524 годом. Состоит из 24-х букв, потому "I" считалась и за "J", а "U" - за "V".
Сопровождалось цитатой из Книги Пророка Исаии:
Голос говорит: возвещай! И сказал: что мне возвещать? Всякая плоть — трава, и вся красота ее — как цвет полевой.
Засыхает трава, увядает цвет, когда дунет на него дуновение Господа: так и народ — трава.
Трава засыхает, цвет увядает, а слово Бога нашего пребудет вечно.
По размеру каждая буква - малютка (2,5 на 2,5 см), но тем интереснее разглядывать детали.
А (Кости всех людей). Танец начинается боем барабанов и звуками труб. На фоне - сваленные в кучу черепа. Сопровождалось комментарием из Первого послания Коринфянам:
Как в Адаме все умирают, так во Христе все оживут (отсылка к Первородному Греху)
B (Папа Римский). Смерти тянут Папу Римского, облаченного в тиару: перед смертью все равны. А то, что демон ускоряет его движение, говорит о том, что папский престол уже не торт. Книга пророка Исаии:
В преисподнюю низвержена гордыня твоя со всем шумом твоим; под тобою подстилается червь, и черви — покров твой.
С (Император). Император уронил знак власти - державу. Смерть пытается утащить у него корону. Сопровождалась цитатой из книги пророка Исаии:
сделай завещание для дома твоего, ибо ты умрешь
D (Король). Одна смерть оседлала короля. На другой шляпа - знак не слишком высокого происхождения. Снова напоминание: перед Смертью все равны. из Книги Премудрости Соломона:
один для всех вход в жизнь и одинаковый исход.
E (Кардинал). Одна Смерть тащит кардинала к себе, а другая (которая почти не видна за его спиной) отнимает Т-образный крест. Объясняется цитатой из книги Пророка Исаии:
<Горе тем> которые за подарки оправдывают виновного и правых лишают законного!
F (Императрица). Смерти срывают корону и тащат за шлейф. Книга Сирах говорит лаконично:
От жены начало греха, и чрез нее все мы умираем.
G (Королева). Одна Смерть тащит за собой, вторая срывает колье. Книга Пророка Исаии:
ибо не будет обирания винограда, и время жатвы не настанет.
H (Епископ). И его волокут. Книга пророка Иеремии:
вы рассеяли овец Моих, и разогнали их, и не смотрели за ними; вот, Я накажу вас за злые деяния ваши, говорит Господь.
I (Герцог). И он не застрахован. За ним Смерть приходит в образе женщины в чепчике. Четвертая Книга Царств:
За это так говорит Господь: с постели, на которую ты лег, не сойдешь с нее, но умрешь.
K (Дворянин). Смерть в шапке простолюдина бьёт его цепью. Стыд, наверное, невыносимый. Псалтырь:
ибо умирая не возьмет ничего; не пойдет за ним слава его
L (Канонник). Смерть переоделась в его помощника и захватила с собой святой воды в котелке. Ничто её не возьмёт. Иеремия:
все действуют лживо.
М (Врач). Смерть за левым плечом его. Книга Екклесиаста:
в грядущие дни все будет забыто, и увы! мудрый умирает наравне с глупым
N (Богач или Скряга). Пока одна Смерть отвлекает, вторая ловко обкрадывает. Евангелие от Луки:
Но Бог сказал ему: безумный! в сию ночь душу твою возьмут у тебя; кому же достанется то, что ты заготовил?
O (Монах). Невзирая на сопротивление, Смерть волочёт за собой. Псалтырь:
но вы умрете, как человеки, и падете, как всякий из князе.
Р (Солдат). Сражаются на мечах. Но он, конечно, не выстоит. Как не выстоял тот, что уже распростёрся на земле. Псалтырь:
Кто из людей жил и не видел смерти, избавил душу свою от руки преисподней?
Q (Монахиня). Смерть приходит в чёрной одежде монаха, монахиня спокойно следует за ней. Нет ничего удивительного в том, что Смерть приходит за смиренными людьми. Притчи:
Есть пути, которые кажутся человеку прямыми; но конец их - путь к смерти.
R (Шут). Пытается отбиться пузырьком с воздухом. Но куда ему против Смерти в лавровом венке? Она ещё и в сапоги обута. Притчи:
он умирает без наставления, и от множества безумия своего теряется.
S (Дева). Смерть с песочными часами напоминает, что время пролетает незаметно. Вторая сжимает грудь и бедро, видимо, уточняя, что плоть оно вообще не щадит. Книга Иова:
проводят дни свои в счастьи и мгновенно нисходят в преисподнюю.
Т (Пьяница). Валят на землю и льют в рот вино: упейся вусмерть, ничтожный. Книга Исаии:
Горе тем, которые зло называют добром, и добро - злом.
V (Всадник). Иногда то, что на спине лошади помещаются двое, играет не на руку всаднику. Книга Иова:
Внезапно они умирают
W (Отшельник). Недобрая Смерть помогает ему поставить трость так, чтобы он обязательно споткнулся. Книга Иова:
Дыхание мое ослабело; дни мои угасают; гробы предо мною.
X (Игроки). Смерть и Дьявол неплохо проводят время у них под боком: Смерть тушит свечу, Дьявол не даёт. Когда им надоест, игрокам несдобровать. Исаия:
Горе тем, которые с раннего утра ищут сикеры и до позднего вечера разгорячают себя вином.
Y (Ребенок). На глазах у матери Смерть забирает его из колыбели. Книга Иова:
Человек, рожденный женою, краткодневен и пресыщен печалями:
как цветок, он выходит и опадает; убегает, как тень, и не останавливается.
Z (Судный День). День, когда все узнают, что такое хорошо, что такое плохо. Иисус - Великий Судия, праведники - по правую руку, грешники - по левую. И уже ничего нельзя изменить. От Матфея:
Итак бодрствуйте, потому что не знаете, в который час Господь ваш приидет.
*
Бодрствуйте.
Играющая на скрипке Смерть и танцующие на кладбище скелеты - таков по задумке композитора Камиля Сен-Санса сюжет симфонической поэмы "Пляска смерти". В наши дни на эту музыку написано несколько ремиксов, только вот немногие слушатели этих ремиксов понимают, что здесь звучит классика XIX века. Но сначала немного об оригинале:
В начале музыки мы слышим двенадцать ударов, извещающих полночь (приглушенный звук колокола имитирует арфа). После чего на 0:25 настороженную тишину разрезает зловещий диссонирующий тритон солирующей скрипки. Первую и вторую струну скрипки для этого специально перестраивают с квинты на тритон. Этот резкий неприятный интервал во времена Средневековья считался "дьявольским".
Так смерть призывает на ужасающий танец облаченных в саван мертвецов, чтобы те танцевали для нее под звуки скрипки, на которой она играет. И скелеты танцуют до тех пор, пока петух не прокричит на рассвете (в роли петуха - гобой на 6:33). После чего "танцоры" возвращаются в свои могилы.
Все это инфернальное действо красочно проиллюстрировано композитором Сен-Сансом. Тут и «свистящая» трель скрипок, и хроматические «завывания» флейт и кларнетов, рисующих вихревые обороты зимнего ветра. Многие эффекты были достигнуты благодаря профессиональной оркестровке. Так, добиться звука стучащих костей удалось благодаря использованию ксилофона, что являлось тогда большой редкостью для оркестра. Да и использование ударных в сочетании со струнными и арфой создает особую мистическую атмосферу.
Надо сказать, что сразу после создания, в 1875 году, «Пляска Смерти» была неоднозначно воспринята тогдашней публикой. Содержание поэмы у многих вызывало, мягко говоря, неприятие, или легкий шок.
Ну а сегодня это произведение практически у всех на слуху благодаря многочисленным ремиксам.
В 1962 году Мерв Гриффин - американский медиамагнат, телепродюссер, телеведущий, владелец франшизы таких известных у нас передач, как "Своя игра" и "Поле чудес" , участвовал в записи пластинки "House of Horrors" ("Дом ужасов"). Он не был композитором на этой пластинке. Не был он и вокалистом в этой записи. Он здесь говорит. И ещё демонически хохочет и временами вопит - ужасным голосом! Все это происходит на фоне простенькой мелодии в твистовом ритме, которая представляет собой чередование кусочков "Пляски смерти" Камиля Сен-Санса и траурного марша Фридерика Шопена.
А в 1968 эту незатейливую музычку "Союзмульфильм" нарезал на кусочки и вставил в фонограмму мультфильма "Малыш и Карлсон", сделав ее знакомой и любимой миллионам людей на постсоветском пространстве:
Эта же мелодия, но совершенно в другой обработке и ритме звучит в финале схватки знатоков и телезрителей в передаче "Что? Где? Когда?". На сей раз эта мелодия записана не Гриффином, а прогрессивной рок-группой из Голландии Ekseption в 1969 году. Группа Ekseption известна как раз популяризацией и аранжировкой известных классических произведений:
1997 год. Переделка красивейшей классической композиции в идиотскую детскую песенку с недетским подтекстом. Это песня рекламного агента, зазывающего на "Чудесный остров" в мультфильме "Незнайка на луне":
Думаю, звукорежиссер мультфильма специально сделал ее "идиотской", так как по сюжету поется она для идиотов.
Реклама чудесного острова , где есть все блага и развлечения, а делать ничего не нужно, происходит под музыку "Пляски смерти", и от этого детский мультик приобретает двойное дно, философско-идеологический подтекст. Кто-то видит в этом аллегорию с Россией 90-х, кто-то пародию на капиталистический строй в целом, общество потребления, а кто-то даже Крым. А возможно, здесь имелся в виду воспитательный момент: жизнь, в которой есть развлечения, но нет труда ведет к деградации.
Выбирайте, кому что ближе.
