Гемофилия

Молебен о больных гемофилией пройдёт в пятницу, в день рождения сына последнего российского императора Николая II цесаревича Алексия, в православных храмах в разных городах России (цесаревич Алексий по линии матери Александры Фёдоровны унаследовал гемофилию). В Москве его "по традиции" совершат в Новоспасском монастыре, сообщили в пресс-службе обители.

"Это стало традицией. И на молебен в древнюю обитель Москвы приходят медики, пациенты, их родственники, члены всероссийского общества «Гемофилия в России». Подобный молебен состоится в третий раз, - сообщили в пресс-службе. - Но в этом году его ровно в полдень будут совершать и в других городах нашего Отечества, и даже в Германии".

Гемофилия - неизлечимое заболевание генетического характера, связанное с нарушением процесса свёртывания крови, смертельно опасны становятся даже незначительные травмы. Всего в России около 7 тысяч диагностированных больных гемофилией. Современные достижения медицины позволяют пациентам вести полноценный образ жизни.

Источник

Гемофилию — генетическое заболевание, вызывающее нарушение свертываемости крови — называют также «викторианской» или «королевской» болезнью. Самой известной носительницей дефектного гена была английская королева Виктория, которая передала болезнь многим своим дочерям и внучкам почти во все правящие дома Европы.

Из потомков Виктории мужского пола гемофилией страдали:

сын:

1) Леопольд (ум. в возрасте 30 лет, упав и повредив колено)

внуки:

2) Фредерик (ум. в возрасте двух лет в результате несчастного случая)

3) Леопольд (ум. в 32 года после операции на колене)

4) Морис (ум. в возрасте 23 лет, в результате ранения, полученного в Первой мировой войне)

правнуки:

5) Генрих (ум. в 4 года)

6) Вальдемар (ум. в 56 лет во время Второй мировой войны, не получив необходимой медицинской помощи)

7) Руперт (ум. в 20 лет в результате автокатастрофы)

8) Альфонс (ум. в возрасте 30 лет в результате несчастного случая)

9) Гонсало (ум. в возрасте 20 лет в результате несчастного случая)

10) Алексей (расстрелян вместе с семьей в неполные 14 лет).

Еще два внука и два правнука королевы Виктории возможно являлись гемофиликами, однако это не подтверждается официальными источниками (трое умерли в детстве от других болезней).

11) Вальдемар (ум. в 11 лет от дифтерии)

12) Сигизмунд (ум. в неполные 2 года от менингита)

13) Александр (ум. в 27 лет от сепсиса, вызванного укусом обезьяны)

14) Морис (не дожил до года).

Что такое гемофилия рассказывать смысла нет, на пикабу такой пост уже был и не один. А чем лечат такое заболевание сейчас, кроме отвара крапивы? В России есть программа 7 ВЗН (7 высокозатратных нозологий) куда входит гемофилия и куча других заболеваний. Препараты очень дорогие. Мне больному гемофилией А выдается препарат "Адвейт" производства фирмы "Бакстер". Препарат импортный. Средняя стоимость одной упаковки 1500 МЕ составляет 20000 рублей. Мне в месяц положено 12-15 таких упаковок.  Т.е. "за свои" такой препарат мне не потянуть и государство выделяет его бесплатно. Хотя некоторые и жалуются, что этого мало, но мне хватает.

Вот так выглядит упаковка препарата.

Содержимое: инструкция, 1 флакон с препаратом, 1 флакон с водой на 5 мл для инъекций, 1 баскджет, 1 шприц на 10 мл, 1 игла - "бабочка" сечение 23g (устройство для вливания в малые вены), 2 проспиртованные салфетки, 2 пластыря. 

Баскджет - штука очень удобная. Раньше были отдельно и перегонные иглы, и фильтровальные. Разведение лекарства было пыткой и куча мусора в придачу.. А сейчас все очень просто. Вставляем воду. Вытаскиваем из упаковки.

Переворачиваем и  вставляем во флакон с препаратом. Вакуум во флаконе с Адвейтом сделает всю работу.

Ждём пару минут и проверяем как растворился препарат. 

Опять переворачиваем. Вставляем шприц и набираем раствор.

Подключаем иглу и заполняем её раствором.

Накладываем жгут, ищем вену и делаем инъекцию.

Медленно вводим и радуемся. :-) Если есть какие-то вопросы и пожелания, и критику, пишите в комментариях. Прошу сильно не пинать - мой первый длиннопост. Всем добра и не болейте! :-)